Τί είναι η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Τί είναι η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Τί είναι η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μια σοβαρή χρόνια νόσος των πνευμόνων κατά την οποία το φυσιολογικό πνευμονικό παρέγχυμα αντικαθίσταται από ινώδη ιστό. Έχει ύπουλη έναρξη, επικίνδυνη πορεία και αρκετά συχνά μοιραία κατάληξη. Η ακριβής αιτία του νοσήματος όπως υποδηλώνει ο όρος ιδιοπαθής δεν είναι γνωστή.

Ποιά είναι τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Το σύμπτωμα με το οποίο εμφανίζεται το νόσημα είναι η προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια. Πρόκειται για νόσημα με ύπουλη έναρξη και πορεία. Η δύσπνοια αρχικά εμφανίζεται κατά την κόπωση και συχνά συνοδεύεται από ξηρό βήχα, ενώ καθώς επιδεινώνεται η νόσος εμφανίζεται και στην ηρεμία. Άλλα κλινικά συμπτώματα που συνοδεύουν την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση είναι η αδυναμία και η απώλεια βάρους. Στους ασθενείς αυτούς συχνά παρατηρείται πληκτροδακτυλία, δηλαδή μια ανώδυνη διόγκωση της κοίτης των νυχιών, τα οποία μοιάζουν με πλήκτρα τυμπάνου.

Πώς γίνεται η διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

H κλινική διάγνωση της νόσου απαιτεί τη λήψη λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού του ασθενούς καθώς και μια άρτια κλινική εξέταση από το γιατρό. Κατά την ακρόαση των πνευμόνων ακούγονται χαρακτηριστικοί ήχοι που εμφανίζονται στη νόσο, αλλά αυτό δεν είναι απόλυτο.
Η πρώιμη διάγνωση απαιτεί μεγάλο βαθμό υποψίας για τη νόσο, από το γιατρό που εξετάζει έναν ασθενή με τα προαναφερθέντα συμπτώματα. Στη συνέχεια πραγματοποιείται απεικονιστικός έλεγχος καθώς και λειτουργικός έλεγχος του αναπνευστικού. Ο απεικονιστικός έλεγχος και ιδιαίτερα η αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας (HRCT) αποτελεί μια από τις σημαντικότερες εξετάσεις που θέτουν τη διάγνωση της νόσου σε ποσοστό που φθάνει πλέον το 70 τοις εκατό.
Περαιτέρω εξετάσεις που μπορεί να απαιτηθεί να πραγματοποιηθούν προκειμένου να τεθεί η διάγνωση περιλαμβάνουν τη βρογχοσκόπηση, το βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (BAL), τη διαβρογχική βιοψία με βελόνα (ΤΒΝΒ) και τη χειρουργική βιοψία πνεύμονος (SLB).

Ποιά είναι η θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και η βέλτιστη θεραπευτική αγωγή δεν έχει ακόμη βρεθεί. Ο στόχος της αγωγής είναι να επιβραδύνει όσο το δυνατόν περισσότερο την πορεία της νόσου. Η αγωγή μέχρι πρόσφατα στηριζόταν στη χρήση κορτικοστεροειδών και ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων όπως η αζαθειοπρίνη. Τα φάρμακα αυτά καταστέλλουν τη φλεγμονή, η οποία είχε θεωρηθεί η βάση της αιτιοπαθογένειας της νόσου. Φάρμακα νέας γενιάς, όπως ιντερφερόνη, Ν-ακετυλοκυστεϊνη και πιρφενιδόνη, επίσης μελετώνται και δοκιμάζονται.http://www.healthpress.gr

Η λίστα ιστολογίων μου