 |
Τί είναι το σκληρόδερμα |
Το σκληρόδερμα
ή σκληροδερμία ή προοδευτική συστηματική σκλήρυνση είναι μία σπάνια,
χρόνια πάθηση η οποία χαρακτηρίζεται από υπερβολική αύξηση του
συνδετικού ιστού στο δέρμα και σε άλλα όργανα, με αποτέλεσμα την ίνωση
του δέρματος και τη βλάβη των άλλων οργάνων. Πρόκειται για αυτοάνοσο
νόσημα, δηλαδή για νόσημα το οποίο οφείλεται στη δημιουργία αντισωμάτων
από τον οργανισμό εναντίον δομών του ίδιου του οργανισμού.Διακρίνεται σε δύο μορφές: 1.Εντοπισμένο σκληρόδερμα: Στη μορφή αυτή προσβάλλεται κατά κύριο λόγο το δέρμα σε ορισμένες περιοχές του, κυρίως στα άνω και κάτω άκρα και στο πρόσωπο, καθώς και οι ιστοί κάτω από τις περιοχές αυτές. Αποτελεί την περισσότερο ήπια μορφή του σκληροδέρματος.
2.Συστηματικό σκληρόδερμα: Στη μορφή αυτή, εκτός από το δέρμα, προσβάλλονται και τα εσωτερικά όργανα, όπως οι αρτηρίες, οι αρθρώσεις, ο οισοφάγος, το στομάχι και σε ορισμένες περιπτώσεις η καρδιά, οι πνεύμονες, οι νεφροί και οι μύες. Αποτελεί την πιο σοβαρή μορφή του σκληροδέρματος.
Πόσο συχνό είναι το σκληρόδερμα
Γενικά, είναι σπάνια πάθηση που προσβάλλει περίπου 20 άτομα ανά εκατομμύριο ανά χρόνο. Οι γυναίκες προσβάλλονται 3 φορές συχνότερα από τους άνδρες και η μέση ηλικία πρώτης εκδήλωσης είναι τα 40-50 έτη.Ποιά είναι τα συμπτώματα του σκληροδέρματος
Τα συμπτώματα του σκληροδέρματος διαφέρουν από άτομο σε άτομο και, έτσι, η πορεία του νοσήματος δεν είναι εύκολο να προβλεφτεί. Συνήθως, επηρεάζει μόνο ορισμένα μέρη του σώματος και συνήθως σταθεροποιείται μετά από ένα χρονικό διάστημα από τη στιγμή της εκδήλωσης. Συνεπώς, η βαρύτητα των συμπτωμάτων και ο βαθμός στον οποίο αυτά επηρεάζουν την ποιότητα ζωής του ατόμου εξαρτάται από το όργανο ή τα όργανα που έχουν προσβληθεί.Η νόσος συχνά ξεκινά με δυσκαμψία των χεριών και εμφάνιση του λεγόμενου φαινομένου Raynaud. Σε αυτό, το χρώμα των χεριών μεταβάλλεται από λευκό σε κόκκινο και κατόπιν σε κυανό σε ορισμένες καταστάσεις, γεγονός το οποίο επιδεινώνεται ακόμη περισσότερο στο κρύο. Το φαινόμενο αυτό οφείλεται στην κακή αιματική κυκλοφορία στα χέρια και με την πάροδο του χρόνου μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση πληγών στα χέρια, ενώ πολλές φορές συνοδεύεται από διόγκωση και πόνο των αρθρώσεων.
Το δέρμα εμφανίζεται αρχικά οιδηματώδες και κατόπιν αρχίζει να παχύνεται και να σκληραίνει. Κατά συνέπεια, μειώνεται σε μεγάλο βαθμό η ελαστικότητά του και έτσι περιορίζονται οι μιμικές εκφράσεις του προσώπου, το οποίο παραμένει ανέκφραστο. Επιπλέον, μειώνεται η ικανότητα διάνοιξης του στόματος (μικροστομία).
Όπως αναφέρθηκε, σε μερικές περιπτώσεις είναι δυνατόν να προσβληθούν
και άλλα συστήματα, όπως το γαστρεντερικό, με αποτέλεσμα τη σκλήρυνση
του χαλινού της γλώσσας, δηλαδή της μεμβράνης που συνδέει τη γλώσσα με
το έδαφος της στοματικής κοιλότητας και την εμφάνιση δυσκολίας στην
κατάποση. Συχνά προσβάλλεται και ο οισοφάγος, με κύριο σύμπτωμα την
εμφάνιση γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης
και πιο σπάνια το λεπτό και το παχύ έντερο με την εμφάνιση διάρροιας ή
δυσκοιλιότητας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι δυνατόν να επηρεασθούν η
καρδιά και οι πνεύμονες, με κίνδυνο ανάπτυξης καρδιακής και
αναπνευστικής ανεπάρκειας.
