Καλοήθεις και κακοήθεις παθήσεις των χοληφόρων: Προσοχή!

 

ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
Χολολιθίαση ορίζεται η παρουσία λίθων (χολόλιθοι) στη χοληδόχο κύστη.
Παθογένεια
Η χολή συντίθεται στο ήπαρ (συκώτι) και ρέει μέσω του ηπατικού πόρου στη χοληδόχο κύστη, όπου αποθηκεύεται. Μόλις η τροφή φτάσει στο πρώτο τμήμα του λεπτού εντέρου (δωδεκαδάκτυλο), η χοληδόχος κύστη συσπάται και μέσω του κυστικού και του χοληδόχου πόρου, αδειάζει τη χολή μέσα σε αυτό για να γίνει η πέψη. Ο χοληδόχος πόρος είναι ένα σωλήνας που σχηματίζεται από την ένωση του ηπατικού και του κυστικού πόρου και εκβάλλει στο δωδεκαδάκτυλο. Τα παγκρεατικά ένζυμα, τα οποία μεταφέρονται επίσης στο δωδεκαδάκτυλο με τον παγκρεατικό πόρο, συμμετέχουν και αυτά στην πέψη της τροφής. Τα στόμια του χοληδόχου και του παγκρεατικού πόρου, περιβάλλονται από μία μυική δομή που λέγεται σφιγκτήρας του Oddi. Το κοινό σημείο εκβολής λέγεται φύμα του Vater.

Η χολή αποτελείται κυρίως από τρία συστατικά τα οποία είναι διαλυμμένα μέσα σε αυτήν: χολικά άλατα, λεκιθίνη και χοληστερόλη, που γίνεται διαλυτή χάρη στην παρουσία των χολικών αλάτων. Φυσιολογικά, η χολή βρίσκεται σε υγρή κατάσταση.
Οι κύριοι παράγοντες δημιουργίας χολόλιθων είναι:

• Παραγωγή "λιθογόνου" χολής από το ήπαρ, δηλαδή χολής που έχει την τάση να σχηματίζει λίθους, λόγω μεγάλης αύξησης της χοληστερόλης που περιέχει, όπως συμβαίνει σε: παχυσαρκία, κύηση, λήψη αντισυλληπτικών ή λήψη οιστρογόνων.
• Ελάττωση της παραγωγής των χολικών αλάτων όπως συμβαίνει σε: νηστεία, παθήσεις τμήματος του λεπτού εντέρου, απότομη απώλεια βάρους.
• Σχηματισμός ουσιών που αποτελούν το πυρήνα δημιουργίας χολόλιθων (πυρήνες κρυστάλλωσης).
• Στάση της χολής (λόγω μειωμένης κινητικότητας της χοληδόχου κύστης).

Οι χολόλιθοι ("πέτρες"), δημιουργούνται μέσα ή και έξω από τη χοληδόχο κύστη όπως π.χ. στο χοληδόχο πόρο. Ανάλογα με τη σύστασή τους διακρίνουμε δύο βασικά είδη: χοληστερινικούς και χολερυθρινικούς. Οι χοληστερινικοί λίθοι είναι οι πιο συχνοί, ενώ οι χολερυθρινικοί δημιουργούνται συνήθως σε χρόνιες αιμολυτικές αναιμίες (αιματολογικές παθήσεις).
Οι παράγοντες που ευνοούν την ανάπτυξη χολολιθίασης είναι:

1. Γυναικείο φύλο.
2. Μεγάλη ηλικία.
3. Παχυσαρκία.
4. Ταχεία απώλεια σωματικού βάρους.
5. Κύηση.
6. Λήψη οιστρογόνων ή αντισυλληπτικών.
7. Λήψη ορισμένων φαρμάκων π.χ. φενοφιβράτη,κεφτριαξόνη.
8. Παρατεταμένη νηστεία.
9. Παρεντερική διατροφή για μεγάλο χρονικό διάστημα.
10. Νόσος ή αφαίρεση εκτεταμένου τμήματος του λεπτού εντέρου π.χ. νόσος Crohn, κοιλιοκάκη.
11. Χρόνιες αιμολυτικές αναιμίες, π.χ. μεσογειακή αναιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία.
12. Σακχαρώδης διαβήτης.
13. Κίρρωση του ήπατος.
14. Ύπαρξη "χολικής λάσπης" στη χοληδόχο κύστη.

Πρόληψη
Δεν υπάρχει τρόπος πρόληψης σχηματισμού χολολίθων. Πιθανώς να βοηθάνε:
- Καταπολέμηση της παχυσαρκίας. Το αδυνάτισμα όμως πρέπει να γίνεται ελεγχόμενα και όχι με γρήγορο ρυθμό.
- Επαγρύπνηση, τακτικός έλεγχος και αντιμετώπιση όλων των παθήσεων που συνδέονται με αυξημένη συχνότητα χολολιθίασης.
- Αποφυγή υπεύθυνων φαρμάκων αν δεν είναι απολύτως αναγκαία.
Κλινική εικόνα
Συχνά η χολολιθίαση είναι ασυμπτωματική και ανακαλύπτεται τυχαία. Συμπτώματα εμφανίζονται σε 10-25% των ασθενών μετά από μία δεκαετία και μπορεί να είναι: >Κωλικός χοληφόρων. Είναι επεισοδιακός πόνος που εντοπίζεται στο δεξιό άνω τμήμα της κοιλίας (δεξιό υποχόνδριο). Αρχίζει με προοδευτικά αυξανόμενη ένταση, φτάνει σε ένα μέγιστο επίπεδο και ακολούθως υποχωρεί προοδευτικά. Είναι δυνατόν να αντανακλά στη δεξιά ωμοπλάτη. Δεν αφήνει τον ασθενή να ηρεμήσει και αλλάζει διαρκώς θέσεις για να ανακουφιστεί. Εμφανίζεται συνήθως μετά από μεγάλα και λιπαρά γεύματα. Μεταξύ των επεισοδίων δεν υπάρχουν συμπτώματα. Οφείλεται συνήθως στη μετακίνηση λίθου από τη χοληδόχο κύστη στον κυστικό πόρο.
Επιπλοκές της χολολιθίασης:

• Οξεία φλεγμονή της χοληδόχου κύστης (οξεία χολοκυστίτιδα).
• Χρόνια φλεγμονή της χοληδόχου κύστης (χρόνια χολοκυστίτιδα).
• Χοληδοχολιθίαση: μεταφορά χολόλιθου στο χοληδόχο πόρο με αποτέλεσμα είτε την απόφραξή του με αποτέλεσμα ίκτερο και φλεγμονή (χολαγγειίτιδα) είτε σπανιότερα τη δίοδο του λίθου στο δωδεκαδάκτυλο με πιθανή απόφραξή του (ειλεός από χολόλιθο).
• Οξεία φλεγμονή του παγκρέατος (οξεία παγκρεατίτιδα).

Η μακροχρόνια ύπαρξη λίθων στη χοληδόχο κύστη έχει συσχετιστεί με αύξηση της συχνότητας εμφάνισης αδενοκαρκινώματος της χοληδόχου κύστης. Το ποσοστό των ασθενών με χολολιθίαση που θα εμφανίσει καρκίνο είναι περίπου 1%. Η συχνότητα αυτή αυξάνεται με την χρονιότητα της παραμονής των χολολίθων στη χοληδόχο κύστη.
Διάγνωση

• Το υπερηχογράφημα άνω κοιλίας είναι η πιο απλή και χρήσιμη εξέταση για τη διάγνωση της χολολιθίασης και των επιπλοκών της. Δυσκολίες παρουσιάζονται πολλές φορές στην απεικόνιση του χοληδόχου πόρου. Έτσι σε υποψία χοληδοχολιθίασης μπορούν να χρησιμοποιηθούν κυρίως οι παρακάτω διαγνωστικές μέθοδοι:

α. MRCP: Μαγνητική Χολαγγειοπαγκρεατογραφία.
β. EUS : Ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα
Αντιμετώπιση

• Η χωρίς συμπτώματα χολολιθίαση δε χρειάζεται αντιμετώπιση.
• Η συμπτωματική χολολιθίαση ή η επιπλεγμένη αντιμετωπίζεται με χολοκυστεκτομή. Η εγχείρηση γίνεται σήμερα στην πλειοψηφία των περιπτώσεων με τη λαπαροσκοπική μέθοδο. 'Ετσι ο ασθενής επιστρέφει σπίτι του σε δύο ημέρες και στη δουλειά του το πολύ σε μία εβδομάδα. Η συμβατική ανοικτή χολοκυστεκτομή χρησιμοποιείται σε δύσκολες περιπτώσεις με επανειλημμένα επεισόδια χολοκυστίτιδας.
• Η χοληδοχολιθίαση (με ή χωρίς επιπλοκές), μπορεί να αντιμετωπιστεί με ERCP και σφιγκτηροτομή, με τη βοήθεια της οποίας ανευρίσκονται και αφαιρούνται λίθοι από το χοληδόχο πόρο, ενδοσκοπικά χωρίς εγχείρηση.
• Έχει επιχειρηθεί η φαρμακευτική αντιμετώπιση των χολόλιθων με διάφορες ουσίες, όπως το ουρσοδεόξυ-χολικό οξύ. Σήμερα εφαρμόζονται σπάνια και μόνο όταν ο ασθενής αρνείται ή δεν είναι δυνατόν να χειρουργηθεί. Δεν έχουν πολύ καλά αποτελέσματα και η χολολιθίαση υποτροπιάζει, ενώ παραμένει άλυτο το πρόβλημα του πάσχοντος τοιχώματος της χοληδόχου κύστης η οποία θα πρέπει να αφαιρεθεί.
• Προσπάθειες λιθοτριψίας που είχαν επιχειρηθεί παλαιότερα δεν απέδωσαν τα αναμενόμενα και έχουν εγκαταλειφθεί. 

ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ
Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι ένα νεόπλασμα που εξορμάται από το χοληφόρο δέντρο.
Ανάλογα με την ανατομική εντόπιση το χολαγγειοκαρκίνωμα διακρίνεται σε εξωηπατικό και ενδοηπατικό. To εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα μπορεί να εντοπίζεται είτε στο ύψος του διχασμού του ηπατικού πόρου είτε πιο χαμηλά προς το δωδεκαδάκτυλο.Αυτό είναι σημαντικό διότι η αντιμετώπιση διαφέρει, παρόλ' αυτά η συνηθέστερη περίπτωση εξωηπατικού χολαγγειοκαρκινώματος αφορά στην πύλη του ήπατος και ονομάζεται και όγκος του Klatskin.
Η διάγνωση τίθεται συνήθως με έναν συνδυασμό βιοχημικών και απεικονιστικών εξετάσεων σε ασθενή ο οποίος είτε έχει φαγούρα είτε έχει αναπτύξει ίκτερο. Πολλές φορές για τη διάγνωση απαιτείται μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP). Για τη σταδιοποίηση της νόσου ενίοτε απαιτείται και PET CT. Η νόσος είναι κατά κύριο λόγο χειρουργική και , αν πληρούνται τα κριτήρια εξαιρεσιμότητος, πραγματοποιείται συνήθως ηπατεκτομή για καρκίνους τύπου Klatskin με ανακατασκευή του χοληφόρου δένδρου. Εάν το χολαγγειοκαρκίνωμα εντοπίζεται πιο χαμηλά συνήθως απαιτείται παγκρεατικοδωδεκαδακτυλεκτομή (επέμβαση Whipple’s).
Τέλος, υπάρχουν και παρηγορητικές χειρουργικές επεμβάσεις αλλά και δυνατότητα τοποθέτησης διαδερμικών διηπατικών καθετήρων ή ενδοπροθέσεων (stent) με την ενδοσκοπική μέθοδο της ERCP (ενδοσκοπική παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία) για ανακούφιση του ικτέρου σε ασθενείς οι οποίοι είναι ανεγχείρητοι.
Το αδενοκαρκίνωμα της χοληδόχου κύστεως είναι μία σχετικά σπάνια ασθένεια, παρόλ΄ αυτά είναι το συχνότερο νόσημα του χοληφόρου δένδρου.
Έχει συσχετιστεί με χρόνια φλεγμονή στη χοληδόχο κύστη και κυρίως με την πορσελανοειδή χοληδόχο κύστη. Στις περισσότερες περιπτώσεις η διάγνωση του αδενοκαρκινώματος της χοληδόχου κύστεως τίθεται κατά τη διάρκεια λαπαροσκοπικής χολοκυστεκτομής ή κατά την ιστολογική εξέταση του παρασκευάσματος σε ασθενή που χειρουργήθηκε με συμπτωματική χολολιθίαση.
Σε αυτή την περίπτωση, απαιτείται πλήρης σταδιοποίηση της νόσου, η οποία γίνεται με αξονική και μαγνητική τομογραφία , ενώ μερικές φορές είναι απαραίτητο και το PET CT.

Η αντιμετώπιση της νόσου είναι κατά κανόνα χειρουργική, ενώ ο τύπος του χειρουργείου εξαρτάται από το στάδιο της νόσου όπως προξύπτει από την ιστολογική ή από τις απεικονιστικές εξετάσεις και μπορεί να ποικίλλει από μία ανοιχτή χολοκυστεκτομή έως ριζική χολοκυστεκτομή ή και ημιηπατεκτομή. Πολλές φορές απαιτείται αυτό να γίνει σε συνδυασμό με μετεγχειρητική χημειοθεραπεία ή και ακτινοθεραπεία η οποία έχει φανεί να αυξάνει το προσδόκιμο επιβίωσης αυτών των ασθενών. 

 Επιμέλεια : Ιωάννης Αναστασίου, Γαστρεντερολόγος

Πηγή: Ελληνικό Ίδρυμα Γαστρεντερολογίας & Διατροφήςhttp://www.boro.gr