Τετάρτη, 9 Αυγούστου 2017

Κυστικό Τεράτωμα Ωοθήκης κατά την εφηβική ηλικία

Κυστικό Τεράτωμα Ωοθήκης κατά την εφηβική ηλικία

Οι όγκοι των ωοθηκών στα παιδιά είναι σπάνιοι. Ακόμη πιο σπάνιοι είναι οι όγκοι από γεννητικά κύτταρα, με πιο συχνό από αυτούς το κυστικό τεράτωμα το οποίο συναντάται κυρίως σε κορίτσια της προεφηβικής ηλικίας.Παρουσιάζονται τρεις περιπτώσεις κυστικού τερατώματος σε νεαρές εφήβους, που αντιμετωπίσθηκαν ως οξεία χειρουργική κοιλία. Σε όλες τις περιπτώσεις η διάγνωση της συγγενούς κύστεως έγινε κατά την εγχείρηση, χωρίς να έχει προηγηθεί λεπτομερής απεικονιστικός έλεγχος.
 Συζητούνται η διαγνωστική προσπέλαση, η χειρουργική αντιμετώπιση, η μετεγχειρητική πορεία καθώς και η χρησιμότητα ή όχι της χημειοθεραπείας μετεγχειρητικά.
Συμπεραίνεται ότι είναι απολύτως απαραίτητος ο προεγχειρητικός έλεγχος με υπερηχοτομογράφημα ελάσσονος πυέλου, κυρίως για τον καλύτερο σχεδιασμό της χειρουργικής επέμβασης.

Παρουσίαση περιπτώσεων

Πρόκειται για τρία κορίτσια ηλικίας 11 χρόνων τα οποία προσήλθαν στα ιατρεία της κλινικής και με παρόμοια κλινική εικόνα: Οξύ κοιλιακό άλγος με εντόπιση στην δεξιά κατώτερη κοιλία, με αιφνίδια έναρξη και εντόπιση εξ αρχής στο δεξιό λαγόνιο βόθρο, ναυτία και έμετοι.
Καμία από τις τρεις δεν παρουσίαζε ιδιαίτερη λευκοκυττάρωση. Μέσα στις πρώτες οκτώ ώρες από τη στιγμή έναρξης των συμπτωμάτων οι ασθενείς οδηγήθηκαν στο χειρουργείο. Η σκωληκοειδής απόφυση ήταν φυσιολογική και ο χώρος του Douglasπλήρης αιμορραγικού περιεχομένου. Στη θέση της δεξιάς ωοθήκης, εντοπίζεται συμπαγής μάζα με βαθύ ερυθρό χρώμα που εξωτερικεύεται με δυσχέρεια(Εικόνα 1). Με δυσκολία αναγνωρίζεται ότι πρόκειται για τη δεξιά ωοθήκη, η οποία είναι συνεστραμμένη και ισχαιμική. Μετά την αποσυστροφή κρίθηκε ως μη βιώσιμη και ακολούθησε εκτομή της ωοθήκης. Η αριστερή ωοθήκη ήταν φυσιολογική. Η άμεση μετεγχειρητική πορεία των ασθενών ήταν ομαλή με χρόνο νοσηλείας 5 ημερών.

Ιστολογική εξέταση

Πρώτη περίπτωση: Ώριμο κυστικό τεράτωμα ωοθήκης διαστάσεων 8-5-8, μονόχωρο, με άφθονες τρίχες και μαλακό κιτρινωπό υλικό.
Δεύτερη περίπτωση: Δερμοειδής κύστη ωοθήκης (ώριμο κυστικό τεράτωμα) διαστάσεων 8-5-6 μονόχωρο με αιματηρό υλικό και σε μια περιοχή αναγνωρίζονται θύλακοι τριχών και σμηγματογόνοι αδένες.
Τρίτη περίπτωση: Άωρο κυστικό τεράτωμα ωοθήκης διαστάσεων 7-5-4, εν μέρει κυστικό και εν μέρει συμπαγές αποτελούμενο από άφθονα άωρα στοιχεία (ιδίως νευροεπιθηλιακά) ιστολογικού βαθμού ΙΙΙ.
Παρατηρήθηκε και στις τρεις περιπτώσεις καθολική αιμορραγική νέκρωση της ωοθήκης (Εικόνα 2). Η τρίτη περίπτωση διαφοροποιείται με την ανεύρεση κακοήθειας. Η ασθενής υποβάλλεται σε χημειοθεραπεία.

Συζήτηση

Οι κύστεις και οι όγκοι των ωοθηκών δεν είναι συχνοί στα παιδιά. Το 1/3 αυτών των μαζών είναι νεοπλασματικές. (1) Οι κακοήθεις γυναικολογικοί όγκοι στα παιδιά αφορούν στο 2% όλων των νεοπλασιών και από αυτούς το 60-70% εντοπίζονται στην ωοθήκη. (2) Οι κακοήθεις όγκοι των ωοθηκών αποτελούν το 1% των νεοπλασιών των ωοθηκών. (3)
Στις νεοπλασίες των ωοθηκών περιλαμβάνονται και οι όγκοι από γεννητικά εμβρυϊκά κύτταρα. Τέτοια έχουν βρεθεί σε περιοχές του εγκεφάλου, στο μεσοθωράκιο, στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στην παρακοκκυγική περιοχή και στις ωοθήκες και τους όρχεις. Είναι σπάνιοι όγκοι στα παιδιά αλλά όταν συναντώνται προτιμούν τις γονάδες. Ο πιο συχνός όγκος από γεννητικά κύτταρα είναι το ώριμο κυστικό τεράτωμα. (4)
Τερατώματα είναι μια ομάδα νεοπλασμάτων που αποτελούνται από ιστούς οι οποίοι είναι «ξένοι» προς τα όργανα που ανατομικά τα φιλοξενούν. (5) Οι ιστοί αυτοί προέρχονται από τα 3 βλαστικά δέρματα. Σε κάθε όγκο δεν είναι απαραίτητα παρούσες και οι 3 βλαστικές στιβάδες, αλλά μερικοί εμβρυϊκοί ιστοί σε αποδιοργάνωση, όπως επίσης και σε διαφορετικό στάδιο ωρίμανσης. Έτσι λοιπόν έχουμε το ώριμο τεράτωμα, το άωρο, και αυτό που περιέχει κακοήθη στοιχεία. (6)
Τα καλοήθη τερατώματα των ωοθηκών είναι συνήθως κυστικά. Το ώριμο κυστικό τεράτωμα αποτελεί πιο συχνά νεόπλασμα ωοθήκης στα παιδιά, με ποσοστό στο 33%, είναι συνήθως ετερόπλευρο, με συμμετοχή της δεξιάς ωοθήκης στο 51%, της αριστερής στο 41%. Στο 8% παρουσιάζεται αμφοτερόπλευρα. (7) Παρουσιάζεται σε κορίτσια με μέσο όρο ηλικίας 12 ετών και η συχνότητα κακοήθους εξαλλαγής, έχει υπολογιστεί στο 0,7%. (8)
Οι συνήθεις διαστάσεις κατά τη διάγνωση είναι συνήθως 6-10cm και περιέχουν συνήθως παχύρρευστο σμήγμα, τρίχες, χόνδρο, και άλλα παράγωγα των βλαστικών δερμάτων. Το 1/3 των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί, ενώ το 53% παρουσιάζουν κοιλιακό άλγος και το 31% ψηλαφητή κοιλιακή μάζα. (9)
Τα κοιλιακά άλγη μπορεί να είναι χρόνια άτυπα υποτροπιάζοντα ή με εικόνα οξείας κοιλίας. Το τελευταίο συμβαίνει σε περίπτωση επιπλοκής. Αυτές είναι η συστροφή (92,4% των επιπλοκών), αυτόματη ρήξη (3%), φλεγμονή (3%) ή αιμορραγία (2%) μέσα στη μάζα. Σε μάζες άνω των 6cmτα ποσοστά αυξάνονται. (9)Η συστροφή της δεξιάς ωοθήκης με τεράτωμα μπορεί να υποδυθεί οξεία σκωληκοειδίτιδα, με όλα τα κλασσικά συμπτώματα τοπικής περιτονίτιδας.
Στη διαγνωστική προσπέλαση των τερατωμάτων της ωοθήκης εξέταση εκλογής αποτελεί το υπερηχοτομογράφημα ελάσσονος πυέλου, το οποίο μπορεί να διαγνώσει τη μάζα σε ασυμπτωματικό ασθενή, να καταδείξει τις επιπλοκές που προαναφέρθηκαν και τέλος η χρήση του Doppler (έγχρωμη υπερηχοτομογραφία) να διαφοροδιαγνώσει την οξεία σκωληκοειδίτιδα από άλλες καταστάσεις των εξαρτημάτων(10). Επίσης στη διαφοροδιάγνωση της συστροφής ωοθήκης με κυστικό τεράτωμα από μη επιπλεγμένο ώριμο κυστικό τεράτωμα βοηθάει η αξονική τομογραφία(11). Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να μας δώσει στοιχεία για τη βιωσιμότητα της ωοθήκης επί συστροφής (12). Τέλος η απλή ακτινογραφία κοιλίας μπορεί να δώσει κάποια έμμεσα στοιχεία, όπως επασβεστώσεις στο δεξιό ή αριστερό λαγόνιο βόθρο.
Οι δύο από τις τρεις περιπτώσεις της μελέτης μας αφορούν σε ώριμο κυστικό τεράτωμα του οποίου η θεραπεία ήταν εκτομή, έλεγχος της ετερόπλευρης ωοθήκης και της περιτοναϊκής κοιλότητας. Στις τρεις περιπτώσεις η συστραφείσα ωοθήκη μετά την αποσυστροφή κρίθηκε ως μη βιώσιμη και έγινε ωοθηκεκτομή μαζί με το τεράτωμα. Η μετεγχειρητική πορεία των ασθενών ήταν ομαλή. Τελευταία για τα καλοήθη τερατώματα προτείνεται η λαπαροσκοπική χειρουργική στα βρέφη και παιδιά. Προτερήματα αποτελούν η δυνατότητα ελέγχου όλης της περιτοναϊκής κοιλότητας, της ετερόπλευρης ωοθήκης, γρήγορη ανάρρωση, και καλό κοσμητικό αποτέλεσμα (13).
Το άωρο κυστικό τεράτωμα ωοθήκης διαφοροποιείται από το ώριμο ή το καλόηθες από το ότι περιέχει άωρα νευροεπιθηλιακά στοιχεία. Σταδιοποιείται ανάλογα με την ωριμότητα του όγκου, αλλά και την παρουσία ή την ποσότητα των νευροεπιθηλιακών στοιχείων:
Βαθμού 0: Όλοι οι ιστοί είναι ώριμοι χωρίς μιτωτική δραστηριότητα
Βαθμού 1: νεόπλασμα με μερικά άωρα στοιχεία αλλά απουσία ή σπανιότητα νευροεπιθηλιακών στοιχείων
Βαθμού 2: Ανωριμότητα και παρουσία νευροεπιθηλιακών στοιχείων σε μεγαλύτερο βαθμό από τον 1ο.
Βαθμού 3: Νεόπλασμα με επικρατούσα ανωριμότητα και παρουσία νευροεπιθηλιακών στοιχείων.
Οι καρκινικοί δείκτες CA 19-9, α-fetoprotein, Ca125, CEAκαι χοριακή γοναδοτροπίνη θα πρέπει οπωσδήποτε να μετρηθούν προεγχειρητικά γιατί βοηθούν πολύ στην παρακολούθηση και την πρόγνωση των ασθενών (14). Σύμφωνα με μια μελέτη η χειρουργική θεραπεία είναι ασφαλής και αποτελεσματική για το 80-100% των παιδιών με άωρο τεράτωμα (15).
Σύμφωνα με μια άλλη μελέτη της Διεθνούς Οργάνωσης Γυναικολόγων και Μαιευτήρων προτείνεται εκτομή του τερατώματος και followupγια όγκους σταδίου 0, Ι, ΙΙ Για τους όγκους σταδίου ΙΙΙ ή σε περίπτωση υποτροπής, προστίθεται και χημειοθεραπεία βασισμένη στην πλατίνη (16)
Η πρόγνωση όλων αυτών των ασθενών εξαρτάται από τον ιστολογικό τύπο, από την ύπαρξη ή όχι διηθημένων λεμφαδένων, από τη χρονική στιγμή κατά την οποία θα γίνει η επέμβαση και τον υπολειπόμενο όγκο (17). Αναφέρεται η πιθανότητα το άωρο τεράτωμα κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας να μετατραπεί σε ώριμο (18). Επίσης έχουν παρατηρηθεί τόσο σε περιπτώσεις άωρου όσο και ώριμου τερατώματος, πολλαπλές εμφυτεύσεις νευρογλοιακών κυττάρων με τη μορφή οζιδίων στο επίπλουν και στο περιτόναιο. Αυτές οι εμφυτεύσεις μπορεί να αποτελούνται από ώριμες ή ακόμα και άωρες μορφές κυττάρων (19,20

Συμπεράσματα

  1. Με δεδομένο ότι η παθολογία των έσω γεννητικών οργάνων κοριτσιού που βρίσκονται γύρω από την εφηβική ηλικία γίνεται ολοένα και πιο συχνή αιτία χρόνιου ή οξέος κοιλιακού άλγους, είναι απαραίτητος ο υπερηχογραφικός       έλεγχος αυτών, έτσι ώστε να μπορεί να σχεδιάζεται υπεύθυνα και σίγουρα η αντιμετώπιση, η θεραπεία καθώς επίσης και η παρακολούθηση τους.
  2. Κάθε μάζα ωοθήκης που θα βρίσκεται διαστάσεων άνω του 6εκ       θα πρέπει να διερευνάται εγχειρητικά και να αφαιρείται γιατί παρουσιάζει αυξημένο κίνδυνο επιπλοκών.
  3. Θα πρέπει να υπάρχει αυξημένη υποψία του θεράποντος ιατρού για το τεράτωμα ωοθήκης έτσι ώστε προεγχειρητικά να γίνεται μέτρηση των καρκινικών δεικτών CEA, CA 19-9, CA 125, bHCG, αFP.
  4. Θα πρέπει να ελέγχεται προσεκτικά ολόκληρη η περιτοναϊκή κοιλότητα με δεδομένο την πιθανότητα ύπαρξης περιτοναϊκών εμφυτεύσεων και άρα λήψη βιοψίας.
  5. Τέλος, θα πρέπει η ασθενής στην οποία η ιστολογική εξέταση έδειξε άωρο τεράτωμα ωοθήκης να παραπέμπεται εγκαίρως σε Παιδίατρο-Ογκολόγο.http://www.boro.gr