Ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς κηλίδας - Όλα όσα πρέπει να γνωρίζουμε

Η «ωχρά κηλίδα» δεν είναι πάθηση, αλλά μια πολύ μικρή περιοχή στο κέντρο του αμφιβληστροειδούς που την έχει κάθε άνθρωπος. Με την ωχρά επιτυγχάνεται η οξεία κεντρική όραση και το μεγαλύτερο μέρος της έγχρωμης όρασης. Με την ωχρά μπορούμε να διαβάζουμε, να αναγνωρίζουμε πρόσωπα, να βλέπουμε καθαρά τα χρώματα και να κάνουμε οποιαδήποτε δραστηριότητα απαιτεί ευκρινή όραση λεπτομερειών.

Ολο το υπόλοιπο, μεγάλο τμήμα του αμφιβληστροειδούς ονομάζεται περιφερικός αμφιβληστροειδής και προσφέρει την περιφερική όραση. Η όραση αυτή δεν μπορεί μεν να διακρίνει λεπτομέρειες, αλλά είναι επίσης πολύτιμη, γιατί μας παρέχει τον προσανατολισμό μας στον χώρο, που είναι απαραίτητος ιδιαίτερα όταν κινούμαστε.

Ενας άνθρωπος είναι «τυφλός» όταν χάσει και την κεντρική και την περιφερική του όραση. Ο άνθρωπος που έχει πολύ κακή, ή και καθόλου, κεντρική όραση, αλλά διατηρεί την περιφερική του δεν είναι τυφλός. Η βλάβη της κεντρικής όρασης δεν του επιτρέπει κάποιες σημαντικές οπτικές δραστηριότητες (αναγνώριση προσώπων, διάβασμα, οδήγηση, παρακολούθηση ταινιών με υπότιτλους κ.λπ.), μπορεί όμως, με τη βοήθεια της περιφερικής του όρασης, να κινηθεί μόνος του στον χώρο, ακόμη και εκτός σπιτιού, με κάποια βέβαια προσοχή. Το άτομο αυτό είναι «νομικά τυφλό», αλλά όχι «τυφλό» με την επιστημονική έννοια.

Ηλικιακή εκφύλιση ωχράς

Ο άνθρωπος που παρουσιάζει μείωση της κεντρικής του όρασης με καλή περιφερική πάσχει συνήθως από «ωχροπάθεια». Με τον όρο «ωχροπάθεια» αναφερόμαστε σε μια οποιαδήποτε από τις πάρα πολλές παθήσεις της ωχράς, που αποτελούν πεδίο ιδιαίτερης εξειδίκευσης στην Οφθαλμολογία. Κάθε «ωχροπάθεια» έχει διαφορετική αιτιολογία, κλινικά χαρακτηριστικά, βαρύτητα, εξέλιξη, πρόγνωση, και θεραπεία.

Μια απ’ αυτές είναι η «ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς», που σχετίζεται με την ηλικία και προσβάλλει κατά κανόνα άτομα πάνω από τα 50. Ωστόσο, δεν είναι μια φυσιολογική ή αναπόφευκτη συνέπεια της γήρανσης, γιατί αφ’ ενός δεν προσβάλλει όλους τους ηλικιωμένους, αφ’ ετέρου μπορεί, πολύ πιο σπάνια βέβαια, να εμφανιστεί και σε νεότερα άτομα (ηλικίας 40-50 ετών).

Μέχρι πρόσφατα την ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς τη διακρίναμε σε δύο τύπους, την «ξηρή» και την «υγρή». Σήμερα θεωρείται σωστότερο να τη διακρίνουμε ανάλογα με την κατάσταση της κεντρικής όρασης του ασθενούς. Ετσι, ασθενείς με ικανοποιητική, ή ακόμη και πολύ καλή κεντρική όραση τους κατατάσσουμε στην ομάδα της «πρώιμης ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς», και παρουσιάζουν τα κλινικά χαρακτηριστικά της παλιάς «ξηρής» μορφής της πάθησης. Αντίθετα, ασθενείς με πολύ χαμηλή κεντρική όραση κατατάσσονται στην ομάδα της «όψιμης ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς», και παρουσιάζουν τα κλινικά χαρακτηριστικά είτε της παλιάς «υγρής» μορφής είτε έναν ειδικό τύπο της παλιάς «ξηρής» μορφής, που ρίχνει την κεντρική όραση σε πολύ χαμηλά επίπεδα.

1) Πρώιμη ηλικιακή εκφύλιση ωχράς

Η ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς ξεκινάει συνήθως με την ανάπτυξη μικρών ή μεγαλύτερων εστιών ατροφικής εκφύλισης του μελάγχρου επιθηλίου. Καθώς εξελίσσεται η πάθηση, το μελάγχρουν επιθήλιο δεν λειτουργεί πλέον ικανοποιητικά, με αποτέλεσμα τα άχρηστα υλικά του μεταβολισμού των κυττάρων του ιδίως αμφιβληστροειδούς να συσσωρεύονται κάτω από αυτό, δημιουργώντας κίτρινες κηλίδες ή όζους που ονομάζονται drusen (ντρούζεν).

Η παρουσία πολλών και μεγάλων drusen στην περιοχή της ωχράς αυξάνει την πιθανότητα η πάθηση να περάσει στο βαρύτερο, όψιμο στάδιο. Ανάλογα με τη μορφή, τον αριθμό, την έκταση και την εντόπισή των πιο πάνω αλλοιώσεων, ο ασθενής μπορεί να μην έχει κανένα ενόχλημα ή να παρουσιάζει μικρή, μέτρια ή μεγαλύτερη μείωση της κεντρικής του όρασης.

2) Οψιμη ηλικιακή εκφύλιση ωχράς

Η όψιμη ηλικιακή εκφύλιση ωχράς αποτελεί εξέλιξη της πρώιμης και εκδηλώνεται συνήθως με μεγάλη μείωση της κεντρικής όρασης. Εάν ο ασθενής με πρώιμη ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς παρουσιάσει χειροτέρευση της κατάστασής του προς το όψιμο στάδιο, αυτό μπορεί να γίνει με δύο τρόπους:

α) Εξέλιξη προς την όψιμη ξηρή ηλικιακή εκφύλιση: Οι ατροφίες του μελάγχρου επιθηλίου επεκτείνονται και τα drusen ενώνονται μεταξύ τους. Τα ενωμένα, μεγαλύτερα drusen απορροφώνται, αφήνοντας στη θέση τους μεγάλες εστίες ατροφίας του μελάγχρου επιθηλίου. Οταν όμως «πεθαίνουν» τα κύτταρα του μελάγχρου επιθηλίου, «πεθαίνουν» και τα κύτταρα του ιδίως αμφιβληστροειδούς, δημιουργώντας έτσι μεγάλες εστίες απουσίας του αμφιβληστροειδούς, που ονομάζονται «εστίες γεωγραφικής ατροφίας». Οι τελευταίες ρίχνουν συνήθως την κεντρική όραση στα επίπεδα της «νομικής τύφλωσης».

Η διαδικασία εξέλιξης της πρώιμης προς την όψιμη ξηρή ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς γίνεται συνήθως με πολύ αργούς ρυθμούς κατά τη διάρκεια ετών. Ετσι, ένας ασθενής, για παράδειγμα 55 ετών, που ξεκινάει έχοντας ελάχιστα ενοχλήματα, μπορεί να φτάσει σιγά σιγά στη γεωγραφική ατροφία με μεγάλη μείωση της κεντρικής του όρασης στα 65, 75, ή και μετά τα 85 του. Επίσης, η εξέλιξη δεν είναι αναπόφευκτη. Οι διαταραχές του ασθενούς μπορεί να παραμείνουν στάσιμες για μεγάλα χρονικά διαστήματα ή και για όλη την υπόλοιπη ζωή του. Ωστόσο, μπορεί να συμβεί οποτεδήποτε και η άσχημη εξέλιξη, δηλαδή η μετάπτωση της πρώιμης ξηρής προς την επιθετική όψιμη υγρή μορφή της πάθησης.

β) Εξέλιξη προς την όψιμη υγρή ηλικιακή εκφύλιση: Στην όψιμη υγρή εκφύλιση της ωχράς, αγγεία από τον χοριοειδή αναπτύσσονται προς τα εμπρός, αρχικά κάτω από το μελάγχρουν επιθήλιο, και, στη συνέχεια, κάτω ή μέσα στον ιδίως αμφιβληστροειδή. Τα αγγεία της «παθολογικής χοριοειδικής νεοαγγείωσης» έχουν εύθραυστο τοίχωμα, με αποτέλεσμα να προκαλούν αιμορραγίες στην ωχρά και να αφήνουν υγρό να περνάει από τα τοιχώματά τους. Το υγρό συγκεντρώνεται σε χώρους κάτω ή μέσα στον ιδίως αμφιβληστροειδή (υπαμφιβληστροειδικό υγρό ή οίδημα αμφιβληστροειδούς).

Χοριοειδής

Η παραμονή των αιμορραγιών και του υγρού στην περιοχή της ωχράς για μεγάλο χρονικό διάστημα οδηγούν σε μόνιμη εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς, η οποία, σε συνδυασμό με την ανάπτυξη ουλώδους ιστού γύρω από τα παθολογικά αγγεία, οδηγούν στη δημιουργία μεγάλης παθολογικής ουλής στην ωχρά, με αποτέλεσμα τη μείωση της κεντρικής όρασης στα επίπεδα της νομικής τύφλωσης.

Η κατάσταση του ασθενούς στη φάση αυτή είναι μόνιμη και δεν παίρνει καμιά θεραπευτική αντιμετώπιση. Σε αντίθεση με την ξηρή ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς, η υγρή εξελίσσεται γρήγορα. Εφόσον το μάτι μείνει χωρίς θεραπεία, ο χρόνος που παρεμβάλλεται ανάμεσα στην εμφάνιση της χοριοειδικής νεοαγγείωσης και την ανάπτυξη της εκφυλιστικής ουλής, δεν ξεπερνά συνήθως τους 6-12 μήνες.

1) Μέτρα πρόληψης- καθυστέρησης της εξέλιξης

Η ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς προκαλείται από συνδυασμό παραγόντων, όπως η ηλικία, το γενετικό υπόβαθρο, το κάπνισμα, ο τρόπος ζωής και η διατροφή.

α) Η συχνότητα εμφάνισης της πάθησης αυξάνεται όσο αυξάνεται η ηλικία. Ολα τα άτομα πάνω απ’ τα 50 πρέπει να εξετάζονται από τον οφθαλμίατρο.

β) Η πιθανότητα εμφάνισής της αυξάνεται, όταν στον στενό οικογενειακό κύκλο υπάρχουν συγγενείς που πάσχουν από την πάθηση. Ολα τα άτομα ηλικίας μεγαλύτερης των 40 χρόνων, που έχουν στενούς συγγενείς με ηλικιακή εκφύλιση ωχράς πρέπει να εξετάζονται οφθαλμολογικά.

γ) Οι καπνιστές έχουν 3-4 φορές περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν την πάθηση, και μάλιστα, 5-10 χρόνια νωρίτερα σε σύγκριση με τους μη καπνιστές. Η διακοπή του καπνίσματος συνιστάται ιδιαιτέρως για την πρόληψή της.

δ) Η ηλιακή ακτινοβολία περιέχει ακτίνες (υπεριώδεις, μπλε, και πράσινες) που είναι τοξικές για την ωχρά, ιδιαίτερα όταν το άτομο πάσχει ήδη από το πρώιμο στάδιό της. Κάθε άτομο πρέπει να φορά προστατευτικά γυαλιά ηλίου (UV-500 ή έστω UV-400), και επιπλέον, καπέλο με γείσο, αν εκτίθεται στον ήλιο για πολλή ώρα (ηλιοθεραπεία, αγροτικές δουλειές, πεζοπορία κ.ά.).

ε) Η σωστή διατροφή περιορίζει τον κίνδυνο εμφάνισης της πάθησης και επιβραδύνει την εξέλιξή της. Ολα τα άτομα πρέπει να έχουν υγιεινή, ισορροπημένη διατροφή με πολλές αντιοξειδωτικές ουσίες, βιταμίνες, ιχνοστοιχεία και ωμέγα 3 λιπαρά οξέα. Σημαντικά αντιοξειδωτικά για την υγεία της ωχράς είναι η λουτεΐνη και η ζεαξανθίνη. Περιέχονται στα σκουροπράσινα λαχανικά, όπως σπανάκι, σέσκλα, ραδίκια, σινάπια, πράσινα φύλλα πατζαριών, μπρόκολο κ.ά. Μάλιστα, θεωρείται πιο υγιεινό να καταναλώνονται ωμά, και όχι βρασμένα, σε μορφή χυμών.

Αλλες ουσίες χρήσιμες για την ανθεκτικότητα της ωχράς είναι η βιταμίνη C, η βιταμίνη Ε, ο ψευδάργυρος και το σελήνιο. Τέλος, ωμέγα-3 λιπαρά περιέχονται σε υψηλές ποσότητες στα λιπαρά ψάρια (σολομός, σκουμπρί, τόνος, σαρδέλες, γαύρος, πέστροφα, καλαμάρια, σουπιές, χταπόδι κ.ά.). Η καθιέρωση 2-3 γευμάτων με τα ψάρια αυτά την εβδομάδα παρέχει όλη την απαιτούμενη ποσότητα των οξέων αυτών που χρειάζεται ο ανθρώπινος οργανισμός.

Το άτομο που είναι υγιές πρέπει να εφαρμόζει τους πιο πάνω κανόνες διατροφής και ζωής, ώστε να έχει σημαντική μείωση της πιθανότητας προσβολής από την ηλιακή εκφύλιση της ωχράς, και όχι μόνον. Εάν δεν μπορεί να εφαρμόσει τους κανόνες αυτούς επαρκώς ή πάσχει ήδη από πρώιμη ηλιακή εκφύλιση της ωχράς, πρέπει να παίρνει επιπλέον κατάλληλα συμπληρώματα διατροφής (χάπια), σύμφωνα με τις οδηγίες του οφθαλμιάτρου. Το α- και β-καροτένιο, που παλιότερα αποτελούσε συστατικό των συμπληρωμάτων διατροφής για την ωχρά, σήμερα δεν συνιστάται, ιδιαίτερα στους καπνιστές. Τέλος, τα συμπληρώματα διατροφής δεν επιδρούν θεραπευτικά στην όψιμη υγρή ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς. Στους ασθενείς που παρουσιάζουν αυτήν τη μορφή της πάθησης, η χορήγησή, των συμπληρωμάτων δικαιολογείται μόνο προληπτικά για το άλλο μάτι.

2) «Αυτοδιάγνωση» - «αυτοεξέταση»

Η διάγνωση της ηλιακής εκφύλισης της ωχράς, ιδιαίτερα της όψιμης υγρής μορφής, πρέπει να γίνει όσο το δυνατόν συντομότερα. Ο χρόνος που χάνεται μέχρι την επαφή του ασθενούς με τον οφθαλμίατρο αποβαίνει πάντοτε σε βάρος του ασθενούς. Για τον λόγο αυτό κάθε άτομο τρίτης ηλικίας πρέπει να ξέρει να αναγνωρίζει τα «σημάδια» που θα έχει με το ξεκίνημα της πάθησης.

Στα πολύ πρώιμα στάδια της ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς ο ασθενής δεν έχει συνήθως κανένα οπτικό ενόχλημα. Καθώς η πάθηση εξελίσσεται, οι οπτικές διαταραχές που εμφανίζονται περιλαμβάνουν ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα: α) Δυσκολία στο διάβασμα (ανάγκη για όλο και περισσότερο φωτισμό). β) Παραμόρφωση του σχήματος των αντικειμένων (οι ευθείες γραμμές φαίνονται καμπύλες, τεθλασμένες ή «σπασμένες»). γ) Δύσκολη αναγνώριση προσώπων, ιδίως το σούρουπο.

Οι αλλαγές και η μείωση της όρασης δεν πρέπει ποτέ να θεωρούνται φυσιολογικές συνέπειες της γήρανσης, ούτε πρέπει να αποδίδονται σε καλοηθέστερες παθήσεις της τρίτης ηλικίας, όπως ο καταρράκτης. Τόσο στην υγρή, όσο και στην ξηρή ηλιακή εκφύλιση της ωχράς, όσο νωρίτερα ξεκινήσουν η πρόληψη και η θεραπεία τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα να διασωθεί κάποιο μέρος απ’ την κεντρική όραση του ασθενούς.

Εκτός από τα οπτικά ενοχλήματα που πρέπει να αξιολογήσει έγκαιρα ο ασθενής, η έναρξη της όψιμης υγρής ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς μπορεί να αναγνωριστεί αξιόπιστα από τον ίδιο με τη δοκιμασία (τεστ) του Amsler. Η δοκιμασία γίνεται μία φορά την εβδομάδα, με μια κάρτα μεγέθους περίπου όσο ένα πακέτο τσιγάρα, που έχει πάνω της ζωγραφισμένα τετράγωνα. Κάθε μάτι εξετάζεται ξεχωριστά (το άλλο είναι κλειστό). Κρατώντας την κάρτα στη συνηθισμένη θέση διαβάσματος και φορώντας τα γυαλιά για κοντά, ο ασθενής κοιτάζει την κεντρική κουκκίδα. Ολες οι γραμμές των τετραγώνων πρέπει να είναι ευθείες και χωρίς παραμορφώσεις. Αν υπάρχουν γραμμές τεθλασμένες, καμπύλες, «κατσαρές» ή «σπασμένες», η δοκιμασία είναι παθολογική και πρέπει να ειδοποιηθεί σύντομα ο οφθαλμίατρος.

3) Θεραπεία ηλικιακής εκφύλισης ωχράς

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για την πρώιμη ή όψιμη ξηρή ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς. Πολλές έρευνες είναι σε εξέλιξη, χωρίς όμως, μέχρι σήμερα, να έχουν αποδώσει θετικά αποτελέσματα. Οι αλλαγές στη διατροφή και τον τρόπο ζωής, όπως και η χρήση του κατάλληλου συμπληρώματος διατροφής, μπορούν απλώς να επιβραδύνουν τον ρυθμό εξέλιξης της πάθησης και να μειώσουν τις πιθανότητες μετάπτωσής της στη βαριά όψιμη υγρή μορφή.

Για την όψιμη υγρή ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς υπάρχουν διάφορες νέες ιατρικές θεραπείες. Πρέπει ωστόσο με ειλικρίνεια να εξηγηθεί στους ασθενείς ότι οι θεραπείες αυτές δεν θεραπεύουν εντελώς την πάθηση, αλλά έχουν σαν στόχο τους να τη σταθεροποιήσουν, διατηρώντας την καλύτερη δυνατή κεντρική όραση για όσο το δυνατόν μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Σε μερικούς ασθενείς μπορεί να καλυτερεύσουν λίγο ή περισσότερο την κεντρική όραση.

Η αντιμετώπιση της υγρής ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς με θερμικό laser ή με φωτοδυναμική αγωγή αποτελούν πλέον παρελθόν. Η φωτοδυναμική αγωγή χρησιμοποιείται σήμερα με επιτυχία για την αντιμετώπιση άλλων παθήσεων της ωχράς, αλλά όχι για την ηλικιακή εκφύλιση.

Η σύγχρονη θεραπεία της όψιμης υγρής ηλιακής εκφύλισης της ωχράς γίνεται με την ένεση μέσα στο μάτι φαρμάκων που ονομάζονται αντι-VEGF, που μπλοκάρουν στην ωχρά τη δράση μιας πρωτεΐνης, που ονομάζεται αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας (VEGF) και ευθύνεται για την ανάπτυξη της χοριοειδικής νεοαγγείωσης.

Η έγχυση των αντι-VEGF φαρμάκων στο υαλοειδές οδηγεί συνήθως σε εξαφάνιση των χοριοειδικών αγγείων και υποχώρηση των παθολογικών διαταραχών (αιμορραγίες, συνάθροιση υγρού κ.λπ.) απ’ τον αμφιβληστροειδή. Ωστόσο, η δράση τους είναι παροδική και διαρκεί στο αρχικό στάδιο της θεραπείας 4-6 εβδομάδες (στην καλύτερη περίπτωση 2 μήνες), οπότε πρέπει να επαναληφθεί η έγχυση. Το συνηθισμένο θεραπευτικό σχήμα ξεκινά με 1 ένεση κάθε μήνα επί τρεις μήνες. Στη συνέχεια, προκειμένου να διατηρηθεί σε έλεγχο η πάθηση, οι εγχύσεις συνεχίζονται σε πιο αραιά χρονικά διαστήματα κατά κανόνα επ' αόριστον. Τα μεσοδιαστήματα καθορίζονται από τον οφθαλμίατρο με βάση τα ευρήματα μιας εξέτασης που λέγεται τομογραφία ωχράς (OCT).

Με την εξέταση αυτήν φαίνεται πότε η νόσος είναι ενεργός, και πότε ανενεργός, ανάλογα με την παρουσία υγρού κάτω ή μέσα στον ιδίως αμφιβληστροειδή. Εάν η πάθηση είναι ενεργός επαναλαμβάνεται η ένεση. Το σχήμα αυτό ονομάζεται «ένεση ανάλογα με τις ανάγκες». Από παλιά, εφαρμόζεται και ένα άλλο θεραπευτικό σχήμα, που ονομάζεται «ένεση και αύξηση του μεσοδιαστήματος».

Με το σχήμα αυτό, μετά τις 3 πρώτες μηνιαίες ενέσεις, τα μεσοδιαστήματα ολοένα αυξάνονται σε 2, 3, 4, 5 και 6 μήνες, οπότε συμπληρώνονται 2 χρόνια από την αρχή της θεραπείας. Οι ενέσεις γίνονται στα προκαθορισμένα διαστήματα, είτε η πάθηση είναι ενεργός είτε ανενεργός. Ετσι, γίνονται τελικά 8 ενέσεις τη διετία, οπότε ακολουθεί προσπάθεια διακοπής των ενέσεων. Το σχήμα αυτό τελευταία είναι πολύ δημοφιλές διεθνώς και εφαρμόζεται από πολλά σημαντικά Κέντρα Αμφιβληστροειδούς στον κόσμο.

Τα αντι-VEGF φάρμακα που έχουμε στη διάθεσή μας σήμερα για τη θεραπεία της όψιμης υγρής ηλικιακής εκφύλισης της ωχράς είναι τρία κυρίως. Η διάγνωση της νόσου, η επιλογή του φαρμάκου και του θεραπευτικού σχήματος που θα ακολουθηθούν αποτελεί θέμα γνώσεων και εμπειρίας του οφθαλμίατρου. Η διαδικασία της έγχυσης είναι απλή, δεν πονάει και μπορεί να γίνει με ασφάλεια έξω από χειρουργική αίθουσα.

*Καθηγητής Οφθαλμολογίας Πανεπιστημίου Αθηνών/ efsyn