Η
νόσος Ηirschsprung χαρακτηρίζεται από έλλειψη μιας ειδικής ομάδας νευρικών κυττάρων ενός τμήματος του εντέρου, συνήθως του παχέως. Το
συγγενές μεγάκολο.
είναι μια γενετική διαταραχή με συχνότητα 1 σε 5000 γεννήσεις και
προτίμηση στα αγόρια (4/1). Οι μελέτες έδειξαν ότι στο 64% των παιδιών η
διάγνωση γίνεται τους πρώτους τρεις μήνες της ζωής και στο 80% μέχρι το
τέλος του πρώτου χρόνου.
Ποιά είναι τα αίτια
Η αιτιολογία της νόσου είναι η μη δημιουργία του νευρικού πλέγματος
σε ένα κομμάτι του εντέρου κατά την εμβρυική ζωή. Δεν σχετίζεται με τις
συνθήκες της κύησης και φαίνεται να έχει σχέση με γεννητικούς
μηχανισμούς.
Ποιά είναι τα συμπτώματα
Η συγγενής αυτή ανωμαλία εκδηλώνεται με συμπτώματα που ποικίλλουν από
οξεία εντερική απόφραξη, κατά τη νεογνική ηλικία, μέχρι δυσκοιλιότητα
σε μεγαλύτερες ηλικίες. Τα νεογνά καθυστερούν να αποβάλλουν μηκώνιο, ενώ
χαρακτηριστική είναι η απότομη αποβολή εντερικού περιεχομένου κατά τη
«δακτυλική» εξέταση του νεογνού (με εισαγωγή θερμομέτρου ή καθετήρα),
όπως επίσης οι «εκρηκτικές» με μορφή διάρροιας κενώσεις πού διαδέχονται
φάσεις δυσκοιλιότητας. Στα νήπια και στα μεγαλύτερα παιδιά η νόσος
παρουσιάζεται συνήθως με συμπτωματολογία δυσκοιλιότητας και έντονη
κοιλιακή διάταση με προβολή του ομφαλού.
Πώς γίνεται η διάγνωση
Η διάγνωση γίνεται από την περιρραφή και διαπίστωση των συμπτωμάτων
και σημείων της νόσου καθώς και από ακριβείς ακτινολογικές εξετάσεις,
εξετάσεις βιοψίας του ορθού, ηλεκτρομανομετρικές μετρήσεις και την
ηλεκτρομυογραφία..
Ποιά είναι η θεραπεία
Αυτή κατά κανόνα είναι χειρουργική. Ακολουθούνται τρεις τρόποι
θεραπευτικής αγωγής, που εξαρτώνται από το χρόνο διάγνωσης, την ηλικία
του παιδιού, τα υπάρχοντα συμπτώματα και την εμπειρία του χειρουργού.
Πρόκειται, για την άμεση οριστική χειρουργική επέμβαση ακόμη και σε
νεογνά, τη δημιουργία προσωρινής κολοστομίας(δημιουργία προσωρινής
εξόδου του εντέρου στο δέρμα) με την τελική επέμβαση σε απώτερο χρόνο,
και σε περίπτωση με πολύ ήπια συμπτώματα συντηρητική αντιμετώπιση της
δυσκοιλιότητας, μέχρις ότου το παιδί είναι έτοιμο για την οριστική
επέμβαση.http://www.healthpress.gr/
